Anomalier i subklaviska artärerna - medicinsk artikel, nyheter, föreläsning

Läs en medicinsk artikel, nyheter, föreläsning om medicin: "Anomalies of the subclavian arteries" publicerad 3-11-2014, 16:22, såg: 5 393

Anomalier i subklaviska artärerna

Av avvikelserna i grenarna i aortbågen hittas ofta abnormiteter i de subklaviska artärerna. Redan 1794 gav Bayford en beskrivning av den kliniska bilden med en högsidig anomali av den subklaviska artären, vilket orsakar kompression av matstrupen. Avgången för den högra subklaviska artären från vänster sida om aortabågen och dess passage bakom matstrupen är 80%; i 15% av fallen passerar subklavisk artär mellan luftröret och matstrupen i 5% - framför luftröret. En onormal subclavian artär kombineras ofta med en öppen ductus arteriosus. Den högra subklaviska artären, i stället för att avgå från den namnlösa artären, avgår oberoende av den fallande aorta, går upp och till höger, bakom matstrupen till höger klackben.

Kliniska symtom

Andningsfel hos dessa patienter förekommer inte. I sällsynta fall komprimerar den subklaviska artären som passerar bakom matstrupen matstrupen med stark spänning. Patienter känner svårigheter att svälja. Särskilt fasta livsmedel är försenade i halsen, dysfagi noteras..

Röntgendiagnos

Topografi av subclavian artär

  • Röntgendata är inte karakteristiska.
  • Undersökning av matstrupen med barium. En sval av barium i en sned projicering upptäcker en defekt i den bakre väggen i matstrupen på nivån av III-IV bröstkotor. Riktningen på matstrupen är defekt, till höger, ovan, till vänster, nedan. Defekten är belägen framför matstrupen om kärlet passerar mellan luftröret och matstrupen. Expansion av matstrupen ovanför defekten observeras vanligtvis inte, men bariumretention observeras ofta på grund av försämrad peristalt. Matstrupe.
  • Angiocardiography. Med angiokardiografi utförd av den venösa vägen noteras en skuggbild av den onormala subklaviska artären som passerar bakom matstrupen på de sista ramarna. Med retrograd aortografi upptäcks den onormala högra subklaviska artären tydligt i de första ramarna.

Differensdiagnos

En abnormalitet i den högra subklaviska artären är differentierad från den högra aortabågen, men den senare är synlig på den högra marginella linjen i den vaskulära skuggan. Med en dubbel aortabåge är defekten på matstrupen bakre väggen horisontellt och på bågens nivå. Vid subklavisk artäranomali är defekten sned och ligger ovanför aortabågen. Med mediastinal tumörer finns det ingen krusning.

Passage av den högra subklaviska artären bakom matstrupen (R. Gross)

Passagen av den högra subklaviska artären bakom matstrupen enligt R. Gross

Den högra subklaviska artären avgår från den fallande aorta distal till vänster subclavian artär och passerar bakom matstrupen från vänster till höger, klämmer den, går till den högra övre delen.

Den namnlösa artären är indelad i den högra gemensamma halspulsåra och vänster gemensamma halspulsåder.

Författare (r): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Aberrant höger subclavian artär

Avvikande höger subklavian artär (a. Lusoria), som avviker onormalt från aortabågen, korsar mittlinjen mellan ryggraden och matstrupen och pressar den senare. En röntgenundersökning avslöjar en tvärgående eller sned fyllnadsdefekt av en linjär eller räfflad form, vars bredd beror på kaliberet på det onormalt placerade kärlet och graden av dess tryck på matstrupen..

Denna påfyllningsdefekt är alltid belägen på nivån för den aorta bågens underkant och kan, beroende på undersökningens projektion, ha formen av en fåra, halvmåne eller bajonett. För en. lusoria kännetecknas också av frånvaron eller svag svårighetsgrad av det normala aortaintrycket på den främre vänstra väggen i matstrupen..

Liggande aorta, som en. lusoria, orsakar deformation av matstrupen, åtföljd av en karakteristisk röntgenbild: aortabågen är placerad till höger, vilket resulterar i att matstrupen på grund av den är placerad inte längst fram till vänster, men på dess bakre högra vägg. Formen och måtten på denna depression i forskningsprocessen varierar. Dysfagi uttrycks något; det ökar vanligtvis med uppkomsten av åderförkalkning, åtföljd av komprimering, expansion och förlängning av aorta.

En ökning i vänster atrium med mitralefekt åtföljs av deformation och förskjutning av det retrokardiella segmentet av matstrupen till höger och rygg. Dysfagi observeras vanligtvis inte. Arten av matstrupsavvikelsen beaktas vid erkännande av mitralstenos. Beroende på platsen och storleken på den aorta aneurysmen kan deformation och förskjutning av matstrupen observeras i varierande grad, ofta i kombination med förstörelse av ryggkropparna. Med aneurysm i aortabågen rör sig matstrupen åt höger eller vänster, och om skadan i dess fallande sektion påverkas, rör den sig framåt och till vänster eller höger.

Med halva-oval aorta ateroskleros har en esophageal väggavtryck alltid jämna och tydliga konturer. Formen och måtten på det under studien varierar, lättnaden av slemhinnan har ett normalt utseende. I detta fall skiftas matstrupen vanligtvis anteriort och till vänster (sigdformad krökning). Dessa förändringar kan åtföljas av smärta och intermittent dysfagi; ibland fungerar de som ett skäl för att skilja från tumörer i matstrupen.

Närvaron av en oberoende pulsering av den patologiska formationen, synkron med pulsationen av aorta eller hjärtkamrarna, samt en förändring i dess värde under funktionella tester av Valsalva och Muller, underlättar i hög grad diagnosen av extra-esophageala processer relaterade till hjärtat eller stora kärl i mediastinum. Efter att en specifik diagnos av sjukdomen har fastställts, är det nödvändigt att ta reda på om matstrupen vägg också är involverad i denna patologiska process, och också att eliminera möjliga komplikationer.

- Återgå till innehållsförteckningen i avsnittet "Strålmedicin"

Taktik och omedelbara resultat av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortabågen när de kombineras med andra sjukdomar i thoraxorta och dess grenar Nikita Gidaspov

480 gnugga | 150 UAH | $ 7,5 ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); "> Avhandling - 480 rubel, leverans 10 minuter, dygnet runt, sju dagar i veckan och av helgdagar

Sammanfattning - gratis, leverans 10 minuter dygnet runt, sju dagar i veckan och helgdagar

Gidaspov Nikita Andreevich. Taktik och omedelbara resultat av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortabågen i kombination med andra sjukdomar i bröstkörnsorta och dess grenar: avhandling. Kandidat för medicinska vetenskaper: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Skydd: statligt institut "Scientific Center of Cardiovascular Surgery RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 s.: Silt.

Innehåll för avhandlingen

Kapitel 1. Anomalier i aortabågen i strukturen för andra medfödda sjukdomar i thoraxorta och dess grenar І0

1.1 Epidemiologi, etiologi, embryogenes 10

1.2 Avvikande höger subklavisk artär och dess kombination med andra medfödda sjukdomar i bröstkörtelorta 15

1.3 Den högra aortabågen och dess kombination med andra medfödda sjukdomar i thoraxorta och dess grenar 32

Kapitel 2. Material och metoder 47

2,1. Karakterisering av kliniskt material 47

2.2 Forskningsmetoder 58

Kapitel 3. Kirurgisk taktik i isolerade medfödda anomalier i aortavalv och brachiocephalic artärer och i kombination med andra sjukdomar i thorax aorta och dess grenar 70

3.1 Taktik för kirurgisk behandling när man kombinerar anomalier i bågen med en annan patologi för thoraxorta 70

3.2 Taktik för kirurgisk behandling av patienter med isolerade avvikelser i aortabågen 99

3.3 Taktik för kirurgisk behandling av patienter i kontrollgruppen 103

Kapitel 4. Omedelbara resultat av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortavalv 106

Kapitel 5. Diskussion om resultaten. Slutsats 125

Praktiska råd 143

Hänvisningar 145

Introduktion till arbete

Frekvensen av avvikelser i utvecklingen av aortabågen och dess grenar, såsom beskrivs av ett antal författare, är 1-3,8% av alla medfödda sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), enligt A. Nadas och D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Den vanligaste avvikelsen hos grenarna i aortabågen - den avvikande höger subklaviska artären - observeras i 0,5% av befolkningen (de Leval M., 1983). Frekvensen för den högra aortabågen med olika varianter av urladdning av brachiocephalic fartyg är 0,1% i befolkningen (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Anomalier i aortabågen utan kombination med andra medfödda eller förvärvade defekter i hjärtat och blodkärlen åtföljs som regel inte av hemodynamiska störningar och är därför ofta asymptomatiska och förblir vanligtvis odiagnostiserade. Som en isolerad defekt uppträder abnormiteter i aortabågen under bildandet av den vaskulära ringen runt matstrupen och luftrören, och i detta fall uppvisar de symtom på komprimering av luftrören och matstrupen i form av stridor, återkommande lunginflammation och dysfagi..

För närvarande täcker inhemsk och utländsk litteratur ganska allmänt frågorna om diagnos och kirurgisk behandling av avvikelser i aortabågen som bildar den vaskulära ringen och manifesterar sig genom kompressionssyndrom för luftrören och matstrupen (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995 ; Kocis K.S. et al., 1997; Backer C. L. et al., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. et al., 2006). Diagnostiska algoritmer, taktiska metoder och en kirurgisk teknik för att dissociera olika varianter av vaskulära ringar har utvecklats..

Frågan återstår emellertid taktiken för kirurgisk behandling av patienter med en kombination av avvikelser i aortabågen med andra

medfödda och förvärvade sjukdomar i hjärt-kärlsystemet.

Frekvensen för samtidig CHD med avvikelser i aortavalv är enligt litteraturen 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). Den inhemska litteraturen presenterar flera verk om kombinationen av abnormiteter i aortabågen med andra CHD, i de flesta av dem författarna, som regel, beskriver sällsynta kliniska observationer av en sådan kombination och i vissa fall ett försök att korrigera en eller annan hjärtsjukdom och kärlring. Dessa fall av en kombination av abnormiteter i aortabågen med andra CHD utgör ett komplicerat problem vid hjärtkirurgi, både när det gäller diagnos och valet av den optimala taktiken för kirurgisk behandling (Besedin S.N., 1991).

Det finns ännu färre publikationer i både inhemsk och utländsk litteratur om fall där en abnormalitet i aortabågen är förknippad med medfödda eller förvärvade sjukdomar i bröstkörtelororan och dess grenar, såsom coarctation av aorta, hypoplasi eller kinking av aortabågen, thorax aorta aneurysm i olika etiologier och lokalisering, aterosklerotiska lesioner av BCA. Det finns praktiskt taget ingen information om frekvensen av sådana kombinationer, överlevnad under en naturlig kurs eller konservativ behandling (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Litteraturen om detta problem representeras huvudsakligen av presentationer av enstaka observationer av olika alternativ för att kombinera anomalier i aortavalv och brachiocephalic artärer med andra sjukdomar i toracorta.

Betydande bidrag till studien av detta problem gavs av specialister från NCCSSH dem. EN. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili et al., (1988); Yu.I. Bondarev et al., (1990); A.A. Spiridonov et al., (1990); S.N. Besedin, K.V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov et al., (1991); A.V. Ivanitsky et al., (1995).

Hittills finns det inget samförstånd om rollen för medfödda avvikelser i aortabågen vid bestämning av taktiken för kirurgisk behandling av denna patientpopulation, det finns inga objektiva uppgifter om effekten av medfödda medfödda avvikelser i aortabågen på de omedelbara och långsiktiga resultaten av kirurgisk behandling av samtidig patologi hos den torakala aorta.

Diagnosalgoritmen, kirurgisk taktik och själva operationens teknik i denna grupp av patienter skiljer sig i vissa fall signifikant från dem i isolerade skador. Bland de vanligaste kombinationerna: koarktation och synkande thorax aortaaneurysm av olika etiologier med höger båge eller i kombination med den avvikande höger subklaviska artären, olika varianter av vaskulära ringar, åtföljt av kompressionssyndrom i kombination med patologin för thorax aorta, manifesterat koarktationssyndrom.

De flesta experter har accepterat ståndpunkten att förekomsten av en samtidig anomali i aortavalv är en riskfaktor för kirurgisk behandling av andra medfödda och förvärvade sjukdomar i aorta och dess grenar, och i vissa fall kräver kirurgisk behandling i flera steg (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Under dessa förhållanden krävs exakt preoperativ aktuell diagnos av avvikelser i aortabågen, inklusive användning av moderna forskningsmetoder såsom CT och MR, utveckling av kirurgisk taktik med bestämning av möjligheterna i enstegs eller flerstegs kirurgisk behandling av den påträffade patologin.

Även om många delar av detta mångfacetterade problem återspeglas i arbetet med specialister från SCSSH uppkallad efter EN. Bakuleva RAMS, i samband med kontinuerlig förbättring av befintliga och uppkomsten av nya diagnostiska metoder, liksom metoder för kirurgisk behandling, är sökandet efter rationell kirurgisk taktik extremt relevant.

8 De angivna förutsättningarna bestämmer relevansen och den vetenskapliga och praktiska betydelsen av det undersökta problemet och dikterar behovet av forskning för att bestämma placeringen av medfödda avvikelser från aortavbågen i strukturen för andra defekter och sjukdomar i bågen och fallande thoracal aorta, deras inverkan på undersökningsalgoritmen, taktik och omedelbara resultat av kirurgisk behandling för detta patientgrupper.

Förbättring av behandlingsresultaten för patienter med medfödda avvikelser i aortabågen på grund av införandet av en modern diagnostisk algoritm och valet av optimal kirurgisk behandlingstaktik.

För att bestämma frekvensen av medfödda anomalier i aortavalv i strukturen för andra medfödda sjukdomar i thoracororta och deras inflytande på den diagnostiska algoritmen och taktiken för kirurgisk behandling hos patienter med samtidig patologi i thoraxorta.

Att utveckla en algoritm för att diagnostisera avvikelser i aortabågen i kombination med andra sjukdomar i toracororta och dess grenar.

För att studera de taktiska egenskaperna hos operationer hos patienter med avvikelser i aortabågen och bestämma indikationerna för kirurgisk behandling.

För att utvärdera de omedelbara resultaten av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortabågen och dess grenar i kombination med en annan medfödd patologi i thoraxorta.

För att studera de viktigaste orsakerna till kirurgiska komplikationer och utveckla åtgärder för att förebygga dem.

Avhandlingen är den första generaliserade studien som ägnas åt det dåligt studerade problemet med anomalier i aortabågen i andras struktur.

9 sjukdomar i thoraxarorta. På det kliniska materialet vid Institutionen för kirurgi för arteriell patologi NTSSSH dem. A. Bakuleva RAMS var den första som genomförde en omfattande analys av resultaten av kirurgisk behandling av patienter med denna patologi. Påverkan av avvikelser i aortabågen och dess grenar på den diagnostiska algoritmen och taktiken vid kirurgisk behandling av patienter med medfödd patologi i thoraxarorta..

PRAKTISK BETYDNING AV TESISEN

Den praktiska betydelsen av arbetet ligger i utvecklingen av en modern diagnostisk algoritm och optimal taktik för kirurgisk behandling i fall där man kombinerar avvikelser i aortavlan och dess grenar med andra medfödda sjukdomar i thoraxorta med bestämning av känsligheten och diagnostiska värdet för en viss studie. Analysen av resultaten av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortavalv gjorde det möjligt att bedöma frekvensen och orsakerna till utvecklingen av kirurgiska komplikationer, samt att utveckla sätt att förhindra dem i alla stadier av behandlingen av patienten genom att optimera taktiken för kirurgisk behandling.

Epidemiologi, etiologi, embryogenes

Frekvensen av utvecklingsabnormiteter hos aortabågen och dess grenar är 1-3,8% av antalet alla medfödda sjukdomar i det kardiovaskulära systemet (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), enligt A. Nadas och D: Eyler (1972) - 1-2%. Bland dem, den vanligaste avvikande höger subclavian; artär, som observeras i 0,5% av befolkningen ”(deLevalM;, 1983).

Anomalier i aortabågen orsakad av. experiment med olika metoder, omfattande i litteraturen (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A.M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Men ingen experimentell; metoden gav inte ett entydigt svar på frågan om orsaken till avvikelser från aortabågen hos människor.,

Utvecklingen av aortavalv i ett mänskligt embryo fastställdes slutligen och beskrevs av E. Di Corigdon 1922. Trots detta har det ännu inte tagits emot, ett pålitligt svar på frågan: vad som avgör händelseförloppet i utvecklingen av aortabågen och vilka faktorer som är avgörande för bildning av avvikelser (Besedin S. N:, 1991). För att sammanfatta tillgängliga litteraturdata om etiologin för avvikelser i aortabågen och dess brachiocefala grenar drar författarna slutsatsen att dessa avvikelser kan orsakas både av brott mot den embryonala migrationen av neurala crestceller och kan vara: en konsekvens av genetiska avvikelser i utvecklingen av det kardiovaskulära systemet. Det är omöjligt; för att utesluta rollen av slumpmässiga yttre negativa faktorer (infektioner, toxiska lesioner, undernäring, etc.) i bildandet av anomalier i bågen, aorta och dess grenar. Påverkan av olika endogena och exogena skadliga faktorer leder till bevarande av fylogenetiskt övergående strukturer i aortavsystemet eller regression normalt för den befintliga strukturen. Detta leder till ett onormalt arrangemang av blodkärl, vilket kan ha en skadlig effekt på angränsande organ - luftstrupen och matstrupen. Yttranden om att utvecklingen av avvikelser i aortabågsystemet kan bero på ogynnsamma miljöpåverkan (miljöfaktorer, brist eller överskott av några ämnen i mat, psyko-emotionell stress, infektionssjukdomar hos modern, etc.) under den mottagliga perioden för embryogenes, följa många forskare (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

De första anatomiska beskrivningarna av olika typer av aortavalv och kärlringar går tillbaka till 1700-talet. och tillhör Hanault (1735) och Bajford (1794). 1948 föreslog J. B. Edwards teorin om en "hypotetisk dubbel aortabåge" som den första modellen för en teoretisk förklaring av bildandet av anomalier i aortabågen. Denna modell inkluderar alla embryologiska segment av utvecklingen av normala fartyg (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Den hypotetiska modellen J. E. Edwards består av en dubbel aortabåge och bilateral ductus arteriosus. Den fallande aorta är i ett neutralt läge. Från varje båge med separata munnar avgår de gemensamma karotis- och subklaviska artärerna på deras sida. Kärnan i teorin, som motiverar en hypotetisk dubbel aortabåge, är att avvikelser i det aorta bågsystemet är resultatet av antingen regression och försvinnande av embryonala vaskulära strukturer som normalt kvarstår eller bevarande av strukturer som normalt regresserar. Genom att spåra denna patomekanism kan man rekonstruera sekvensen av händelser som leder till alla defekter i utvecklingen av det aorta bågsystemet (Besedin S.N., 1991).

De flesta moderna klassificeringar av avvikelser från aortavalv är baserade på principen om en hypotetisk dubbelbåge. I var och en av dem skiljer sig huvudanomalin och dess subtyper (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). Vid processen med normal embryogenes bildas som regel en aortabåge på vänster sida på grund av fullständig regression av den högra bågen distal till den högra subklaviska artären. Sedan är den stigande aortaen belägen till höger om ryggraden, den aorta bågen på vänster sida kastas genom vänster huvudbronkus, den fallande thoraxaorta upptar vänsterpositionen i förhållande till ryggraden. Från aortabågen avgår successivt: den rätta namnlösa artären, som sedan delas in i de rätta gemensamma karotis- och höger subklaviska artärerna; lämnade vanliga karotis- och vänstra subklaviska artärer. Det vänster-sidiga arteriella ligamentet bildas vid platsen för den vänstra öppna arteriella kanalen och förbinder den vänstra aortabågen distalt till urladdningen av den vänstra subklaviska artären med lungartären (Ivanitsky A.V., 1995). Med alla kränkningar av denna process kan avvikelser från aortabågen och dess grenar utvecklas (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH dem. EN. Bakuleva RAMS har erfarenhet av att undersöka mer än 300 patienter med avvikelser i aortabågen och dess grenar, inklusive de som bildar vaskulära ringar. Den vaskulära ringen är en anatomisk struktur där luftstrupen och matstrupen omges och förträngs av stora kärl. Anomalier i aortabågen, som bildar den vaskulära ringen, finns vanligtvis som en isolerad defekt, men kan kombineras med andra medfödda defekter i hjärtat och blodkärlen. En isolerad vaskulär ring, d.v.s. i frånvaro av samtidiga defekter i hjärt-kärlsystemet åtföljs som regel inte ett brott mot hemodynamiken. När en vaskulär ring kombineras med andra medfödda hjärtfel, bestäms en hemodynamisk störning av denna medfödda defekt. De anatomiska varianterna av den vaskulära ringen är extremt olika och inkluderar en dubbel aortabåge, en onormal placering av de brachiocefala kärlen och artärkanalen i höger eller vänster aortavalv (Besedin S.N., 1991;. Ivanitsky A.V., 1995). Hittills ägnas ett stort antal verk i den inhemska och utländska litteraturen åt diagnos och kirurgisk behandling av avvikelser i aortabågen, bildar den vaskulära ringen och manifesterar sig som komprimeringssyndrom för luftrör och matstrupe (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislina M.M., 1941; Ivanitsky A.V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I. et al., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. et al., 1990, 1991; Backer C. L. et al., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. et al., 2006). Diagnostiska algoritmer, taktiska tillvägagångssätt och en kirurgisk teknik för att dissociera vaskulära ringar har utvecklats (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et all, 2003).

Avvikande höger subklavisk artär och dess kombination med andra medfödda sjukdomar i bröstkörtelorta

Normalt tar aortabågen en position på vänster sida. Egentligen kastas aortabågen genom vänster huvudbronkus, medan luftstrupen och matstrupen ligger till höger om den. Den fallande torakororta upptar vänster sida. Arterialkanalen är vänstersidig och förbinder den distala aortabågen med lungartären. Den aorta bågen på vänster sida bildas som ett resultat av fullständig regression av den högra bågen distalt till urladdningen av den högra subklaviska artären i en hypotetisk modell av den dubbla aortabågen, dvs mellan den högra subklaviska artären och den nedåtgående thoracala aorta. Från aortabågen avviker sekventiellt: 1) den namnlösa artären, som är uppdelad i de rätta gemensamma karotis- och höger subklaviska artärerna; 2) den vänstra halspulsåren; 3) den vänstra subklaviska artären (Ivanitsky A.V., 1995).

Avvikande höger subklavisk artär bildas som ett resultat av fullständig regression av den högra aortabågen mellan höger gemensamma karotis- och höger subklaviska artärer; därför blir den högra subklaviska artären den sista fjärde grenen av aortabågen och rör sig vanligtvis bort från ryggkanten på den distala delen av aortabågen. I en liten procentandel av fallen kan artärlusoria avvika från den fallande torakororta (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964).

Enligt M. de Leval (1983) observeras en onormal subclavian artär i höger hos 0,5% av befolkningen. Enligt ett antal andra stora obduktionsstudier varierar frekvensen för den avvikande subklaviska artären från 0,2% till 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

Detta är den vanligaste avvikelsen hos aortabågen, som förekommer i 17% av andra medfödda avvikelser i aortabågen. En avvikelse fortsätter ofta asymptomatiskt och är ofta ett mindre fynd i en obduktionsstudie (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Hanaults vänstra aortabåge med avvikande höger subclavian artär beskrevs först 1735.

Det kliniskt manifesta kompressionssyndromet för den avvikande höger subklaviska artären rapporterades först av D. Bayford 1794, vilket gav den namnet - a. lusoria. B. F. Kommerell kände igen denna anomali i kliniken och beskrev dess radiologiska tecken. År 1936 beskrev V. F. Kommerell också en aorta-divertikulum, som är en vestigial rest av den högra bågen, från vilken den avvikande högra subklaviska artären avgår (Van Son J. A., 2002).

Med denna anomali hos botallarna är kanalen oftare vänstersidig och är belägen mellan lungartären och den proximala delen av den sjunkande thorax-aorta. En komplett vaskulär ring bildas endast i den högra arteriella kanalen, som förbinder den högra subklaviska artären med lungartären (Ivanitsky A.V., 1995).

Som en isolerad defekt, som manifesteras genom kompressionssyndrom i luftrören och matstrupen, är artärlusoria ganska sällsynt (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Enligt K. Wong (2005) har cirka 10% av vuxna patienter med en avvikande höger subklavisk artär kliniskt uttalade symtom på kompression av luftrören och matstrupen, främst i form av dysfagi..

Många forskare noterar att den avvikande högra subklaviska artären manifesterar sig kliniskt i närvaro av den högra arteriella kanalen eller ligamenten, d.v.s. i en situation då en komplett vaskulär ring bildas (Fig. 2) (Besedin S.N., 1991).

I litteraturen finns indikationer på manifestationer av symtom på komprimering av luftrör eller matstrupe hos patienter som är äldre än 40 år, i samband med utvecklingen av den aterosklerotiska processen (Janssen M., 2000). Så, P. W. Lee et al. (2007) presenterade en observation där manifestationen av symtom på esofageal kompression orsakad av en avvikande höger subklavisk artär observerades hos en 84-årig patient, och C. Triantopoulou (2005) hos en 87-årig patient.

A. S. Klinkhamer (1966), efter att ha studerat litteraturen och samlat 295 sektions- och kirurgiska fall med lusoria artär, kom till slutsatsen att denna anomali manifesterar sig kliniskt endast i närvaro av en bicarotidstam, dvs när båda vanliga karotisartärerna avgår som en enda stam, med I denna position av de brachiocefala artärerna komprimeras matstrupen av den avvikande högra subklaviska artären i ryggen, och luftröret av de vanliga halspulsåderna framför. Ovanstående kombination av en avvikande höger subklavisk artär med en bicarotidstam hittades av författaren i 29% av 295 fall av lusoriaartär som studerats av honom. Kombinationen av en avvikande höger subklavisk artär med en bicarotidstam rapporterades också av N.N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006).

Ett stort antal verk ägnas åt kirurgisk behandling av en avvikande högerklavärär under sin kliniska manifestation; olika alternativ för korrigering av avvikelser har föreslagits (Von Segesser L., 1984).

Enligt vissa författare beror valet av kirurgisk tillgång för denna patologi på förekomsten eller frånvaron av aneurysm i den avvikande subklaviska artären, hur brådskande operationen är och kirurgens erfarenhet (Epstein D. A., 2002).

De flesta författare tror att i närvaro av allvarliga kliniska symtom på komprimering indikeras kirurgisk korrigering av avvikelsen, bestående av skärningspunkten mellan en. lusoria i segment I. Genom att lindra patienter av symtom på esofageal komprimering skapar emellertid en sådan operation förutsättningarna för utveckling av symtom på ryggvårdsinsufficiens på grund av det uppträdande vertebrala subklaviska syndromet för hjärnrånning (Volkolakov Ya. V., 1982).

Vissa forskare har noterat att den minst invasiva operationen, såsom extra thoraximplantation av lusoriaartären i OCA, är en effektiv metod för att korrigera denna anomali, och lindra symtomen på kompression av luftrör och matstrupen (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

Samtidigt är det känt att en retroesofagealt lång stubbe av den vänstra subklaviska artären kan leda till en återgång av kliniska symptom, eftersom den trombonerade stubben i den subklaviska artären fortsätter att pressa matstrupen (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000).

1989 J..A. van Son et al. rapporterade tre fall av framgångsrikt utförda translokationer av avvikande subklaviska artärer till den stigande aorta via högersidig thoracotomi hos barn, och W. Hassan et al. (2005).

I litteraturen finns det indikationer på en mer frekvent utveckling av esofageal kompression och dysfagi med aneurysm av den avvikande subklaviska artären (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Frekvensen för aneurysmer av denna lokalisering enligt ett antal författare når 60% (Simon R. W., 2006). I detta avseende ägnas stor uppmärksamhet åt metoderna för kirurgisk behandling av aneurysmer av den avvikande högra subklaviska artären, både asymptomatiska och manifesterade genom kompressionssyndrom (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR., 2008; Kumar S., 2008). Men tillsammans med detta beskrivs fall av kompression av matstrupen och aneurysmiskt oförändrade avvikande höger subklavian artär (Corr R., 2007).

Kirurgisk behandlingstaktik för att kombinera anomalier i bågen med en annan patologi för thoraxorta

Alla patienter i studiegrupperna (grupperna 1,2,3) opererades på avdelningen för vaskulär kirurgi. A. Bakuleva RAMS.

Ocklusion av den vänstra brachiocefala stammen 1 2,6% Baserat på den kliniska bilden av sjukdomen bestod den kirurgiska behandlingen av patienter i huvudgruppen i att eliminera koarktationssyndrom, resektera aneurysm eller sparka i toracororta och, om nödvändigt, dissociera kärlsringen.

Som framgår av ovanstående diagram, oftast i fall av patologi för thoracal aorta i kombination med olika avvikelser i aortabågen (huvudsakligen i kombination med a. Lusoria), utfördes en operation med en anastomos från slutet till slut (39,5%). Thoracic aorta proteser utfördes något mindre ofta (34,2%). Den tredje typen av kirurgi beroende på användningsfrekvensen hos patienter med avvikelser i aortavalv i vår observationsserie var bypass-aorta-bypass-operation (15,8%).

Detta kapitel försöker systematisera taktiska tillvägagångssätt för kirurgisk behandling i denna grupp av patienter, beroende på variant av anomali hos aortabågen, och också att identifiera huvuddragen i ovanstående typer av kirurgiska ingrepp.

Funktioner i operationer på torakororta med applicering av en ände för att avsluta anastomos med anomalier i aortavalv och dess grenar.

Såväl som i fall av okomplicerade former av koarktation av aorta, ansågs en operation med en anastomos från slutet till slut vara den mest effektiva för anomalier i aortavalv. Denna typ av operation utfördes i alla fall när det var tekniskt möjligt.

Oftast, i 80% av fallen (n = 12), utfördes en operation med en anastomos från en till ände under coarctation av aorta i kombination med avvikande urladdning av höger subclavian artär, som stod för 48% av alla patienter med lusoria artär.

Ett kännetecken för att utföra en operation med en end-to-end anastomos i händelse av en avvikande höger subklavisk artär är det ofta behovet av att dissekera den pre-stenotiska aorta vid munningen av den högra subklaviska artären, snarare än till vänster, som med normalt placerade vänster aortabåge och BCA.

Förutom ovanstående tekniska aspekt av operationen, är en annan viktig egenskap i närvaro av avvikande subklaviska artärer, både i den högra och vänstra bågen i aorta, det ofta behovet av samtidig komprimering av båda subklaviska artärerna, och följaktligen en ökad risk för ischemisk skada på ryggmärgen under huvudminnet operationens steg. Denna funktion dikterar behovet av intraoperativ tillämpning av metoder för att skydda hjärnan och ryggmärgen mot ischemi..

I vår serie observationer, för adekvat tillämpning av en anastomos från ende till ände, krävdes samtidig komprimering av båda subklaviska artärerna hos 6 patienter med LDA och en avvikande höger subklavian artär, som svarade för 40% av alla patienter som opererades med en end-to-end anastomos teknik.

Bland patienterna i huvudgruppen i studien som genomgick anastomos från slutet till slut, opererades 7 patienter (46,6%) med metoder för att förebygga ischemi i ryggmärgen, hjärnan och inre organ. Sex av dem opererades under förhållanden med allmän hypotermi. En patient opererades under förhållanden med hjärt-bypass - distal aortaperfusion och selektiv perfusion av en avvikande subklavisk artär.

Indikationer för användning av vissa skyddsmetoder, vi ansåg närvaron av en tryckgradient i området för aortaförträngning på mindre än 40 mm Hg. Art., Såväl som behovet av fastspänning: aorta, proximal till båda subklaviska artärerna (med avvikande urladdning av en av dem);

Allmän hypotermi, som en metod för att förhindra intraoperativa komplikationer förknippade med aortakompression, användes i den tidiga serien av observationer (fram till 2001). För närvarande; vid Institutionen för kirurgi för arteriell patologi vid NCCSX A.N. Bakuleva RAMS som huvudmetod5 för att skydda hjärnan, ryggmärgen och inre organ från ischemi med. operationer på thoraxarorta med hjälp av kardiopulmonal förbikoppling; distal aortaperfusionsteknik - med perifer kanulation av de vanliga femoralvenerna och artärerna. Om det finns indikationer, t.ex. behovet av att klämma fast båda subklaviska artärerna eller klämma upp aorta proximal till vänster OCA, distal aortaperfusion används i kombination med selektiv perfusion av brachiocephalic. artärer. Lokal hypotermi, ryggmärg, genom att lösa iskrumma: fallande thorax; aorta i vår serie observationer, som regel, användes endast i fall av intraoperativ diagnos av abnormiteter i aortabågen.

Hos de flesta patienter: (n-12; 80%) med avvikelser i bågs- och brachiocephalic artärer som genomgick operation ”med applicering av en anastomos från slutet, ingripande på de avvikande subklaviska artärerna (vänster med PDA (n = 1) eller höger med LDA (n = 11)) var: begränsad av införandet av munningen hos den avvikande artären; in i anastomosen (fig. 17 och 18), inklusive: genom att bilda ett separat aortaområde med munnen på den högra subklaviska artären i den pre-stenotiska sektionen.

Hos ett antal patienter (n = 2; 13,3%) krävdes inte det tekniska behovet av sådana manipulationer på de avvikande subklaviska artärerna.

Således påverkade den avvikande vänstra subklaviska artären inte tekniken för applicering av anastomosen i den högra aortabågen, när den gick från den fallande torakororta, och under operationens huvudstadium klämdes aorta i närheten av sin mun. Dessutom krävdes ingen manipulering av de subklaviska artärerna för resektion av aortakarctation med en end-to-end anastomos hos en patient med DDA.

Operationer på bågen och den fallande torakororta hos patienter med höger aortabåge och höger fallande thoraxarorta åtföljs också av sådana funktioner som behovet av att genomföra kirurgi genom högersidig thoracotomi, och i fall av bildandet av den vaskulära ringen runt luftstrupen och matstrupen finns det ett behov av dess separering. Resektion av aortakarktation med anastomos från ände till ände utfördes från åtkomst till höger sida av torakotomi hos två patienter med höger aortavalv (13,3%).

Omedelbara resultat av kirurgisk behandling av patienter med avvikelser i aortabågen

De direkta resultaten av kirurgisk behandling av patienter i alla studiegrupper utvärderades på basis av överlevnadsgraden och förekomsten av olika typer av postoperativa komplikationer. I grupperna 1 och 3 i studien utvärderades de omedelbara behandlingsresultaten även baserat på kontrollen av ultraljud i arterierna i nedre extremiteterna och bestämning av blodtrycksgradienten mellan övre och nedre extremiteterna. Vid analys av de omedelbara resultaten av kirurgisk behandling hos patienter med symtom på komprimering av luftstrupen och matstrupen (7,9% av patienterna i grupp 1 och alla patienter i grupp 2), utöver överlevnadshastigheten och incidensen av komplikationer, beaktades även regression av symtom på tracheo-sagoagekompression..

Vi ansåg det nödvändigt att påbörja analysen av de omedelbara resultaten av kirurgisk behandling av patienter i de tre studiegrupperna med en studie av ett antal intraoperativa faktorer som enligt vår mening påverkar förekomsten av postoperativa komplikationer. Vi hänvisade till de ovannämnda faktorerna: typen av operation som utförts, den primära eller upprepade rekonstruktionen av thoraxarorta och dess grenar, tiden för fullständig klämning av aorta, volymen av intraoperativ blodförlust, behovet av att samtidigt klämma in båda subklaviska artärerna, behovet av hjärt-bypass och perfusionstid.

Förutom de listade intraoperativa faktorerna studerades de omedelbara resultaten av kirurgisk behandling med beaktande av ett antal initiala indikatorer - ålder hos patienterna, typen av medfödd anomali i aortavalv och samtidig patologi för thoraxarorta, den initiala tryckgradienten i området för aortaförträngning, närvaron av samtidiga sjukdomar.

Detta kapitel ger en jämförande beskrivning och statistisk behandling av initiala indikatorer för patientens tillstånd, funktioner i den kirurgiska processen och de omedelbara behandlingsresultaten hos patienter i alla studiegrupper..

De studerade grupperna (nr 1 och nr 3) hade inte heller statistiskt signifikanta skillnader i frekvensen av upprepade kirurgiska ingrepp på thoraxorta (p 0,05).

I studiens huvudgrupp avslöjades en högre frekvens av extraanatomisk aorta-aorta-bypass-ympning från den stigande aorta till den fallande aorta (6 i huvudgruppen och 1 i kontrollgruppen 3), men ingen statistiskt signifikant skillnad erhölls också för denna indikator (p 0,05).

Det bör noteras att tiden för aortaklämning endast betydde tiden för fullständig klämning av aorta, tiden för parietal klämning av aorta, till exempel vid utförande av en aorta-aorta förbikopplingskirurgi eller parietal fastspänning av aorta vid implantationen av subklaviska artärerna.

I huvudgruppen (grupp nr 1) opererades 31 patienter under förhållanden med fullständig aorta-klämma, och den exakta tiden för aorta-klämman bestämdes hos 21 patienter från huvudstudiegruppen; i 7 fall utfördes operationer med parietal aorta-klämma. I grupp nr 3 utfördes full aortaklämning hos 39 patienter, exklusive en patient som genomgick aortakorta-bypass-operation från den stigande aorta till den fallande aorta; den exakta tiden för aorta-klämma fastställdes i 100% av fallen.

Från tabellen ovan (tabell 4.2) kan man se att i grupp nr 3 (kontrollgrupp) utfördes operationer oftare under kardiopulmonal bypass (10 fall mot 6 fall av IC i huvudgruppen), men enligt denna indikator, mellan grupperna nr 1 och Nr 3 fick ingen statistiskt signifikant skillnad.

Sådana intraoperativa parametrar som den genomsnittliga tiden för aortaklamning, volymen av intraoperativ blodförlust och hjärt-bypass hos patienter i grupperna 1 och 3 skilde sig inte statistiskt signifikant (p 0,05).

Bland de initiala faktorerna som bestämmer operationens tekniska egenskaper, såväl som prognostiska faktorer i aspekten av utvecklingen av ryggradsischemi, bör man utesluta en sådan indikator som graden av det systoliska trycket i området för aortaförträngning. Vid jämförelse av den genomsnittliga tryckgradienten i området för aortavalv eller isthmus, liksom antalet patienter med en blodtrycksgradient på mindre än 40 mm Hg. Konst. i grupperna 1 och 3 hittade vi inte heller en statistiskt signifikant skillnad (P 0,05).

Det bör noteras att hos vissa patienter som inte hade en tryckgradient mellan de övre och nedre extremiteterna, mätt enligt Korotkov-metoden (när båda subklaviska artärerna är distala till den aorta-avsmalnande zonen), avslöjades en direkt gradient i den avsmalnande zonen under angiografisk undersökning och tonometri.

Sammanfattningsvis ovan kan vi dra slutsatsen att de grupper av patienter med thorax-aortapatologi (nr 1 och nr 3) som studerats av oss inte statistiskt signifikant skilde sig i de flesta indikatorer för den kirurgiska processen som påverkar de omedelbara resultaten av kirurgisk behandling och de viktigaste indikatorerna för det initiala tillståndet. Följande kan noteras som särdrag hos den kirurgiska behandlingen av patienter i huvudgruppen jämfört med patienter i grupperna 2 och 3 (fig. 47): i huvudgruppen utfördes extraanatomiska aorta-aorta bypassoperationer från stigande aorta till fallande - 15,8% i huvudstudiegruppen och 2,5% av patienterna i grupp nr 3. endast i huvudgruppen av patienter fanns ett behov av samtidig klämma av båda subklaviska artärerna, vilket krävdes hos 39,5% av patienterna (n = 15) i grupp 1, i grupperna nr 2 och nr 3 utfördes inte samtidig klämman av båda subklaviska artärerna. Hos 10% av patienterna i grupp 3 (n = 4) krävde adekvat operation samtidigt komprimering av de vänstra subklaviska och vanliga karotisartärerna. det frekventa behovet av kirurgi genom högersidig thoracotomi är 23,7% (n = 9), i grupperna 2 och 3 genom högersidig thoracotomi utfördes operationer i 20% (n = 2) respektive 2,5% (n = 1). i huvudstudiegruppen i 18,4% av fallen fanns det behov av olika manipulationer på de subklaviska artärerna, såsom proteser (n = 1), deras återinplantation i den nya munnen (n = 4) eller resektion (n = 2), i den tredje gruppen av studien proteser i den vänstra subklaviska artären utfördes i 5% av fallen, och dess återinplantation i en ny mun i 2,5% av fallen.

MED24INfO

BANKL G, medfødt hjärtsjukdom och stora kärl, 1980

AORTISK ARC-SYSTEMFEL

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Abnormaliteter i det aorta bågsystemet inkluderar avvikelser i position, storlek, form, kurs, förhållande och kontinuitet hos de huvudsakliga arteriella kärlen i bröstet, som uppenbarligen uppstår genom missbildningar av komplexet i den embryoniska aortabågen.
Den första beskrivningen tillhör F. Hunauld (1735) (onormal subclavian artärer till höger), W. Hommel (1737) (, dubbel aortabåge).
Frekvens och könsfördelning
Förekomsten av sådana avvikelser är inte känt tillförlitligt, eftersom de i de flesta fall inte ger symptom..
Kliniska data: 0,7 (enligt observationer från 1943 patienter med medfödda hjärtfel) [254].
Patologiska data: 3% (författarens patologiska material per 1000 fall av medfödda hjärtfel)) [1, 2, 512].
Inga uppenbara fördelar med genus.
Embryology
Den normala utvecklingen av aortabågesystemet beskrivs på sid. 44.
Det antas att avvikelser i aortavalvkomplexet uppstår som ett resultat av regression och atrofi av den embryonala vaskulära strukturen, som normalt bör förbli oinfekterad, eller eftersom strukturen som normalt bör regressera förblir öppen. Ett sådant koncept tillåter teoretiskt återställa sekvensen av händelser som leder till någon speciell kombination av defekter.
Det finns inte tillräckligt med data för att dra slutsatser om mekanismerna genom vilka icke-stängning eller regression av något embryonskärl uppnås eller upprätthålls..
Patologisk anatomi [201]
Som en utgångspunkt för klassificeringen av defekter i aortabågesystemet betraktar vi ett hypotetiskt fall utan
regression [684]. Denna hypotetiska form (föreslagen av Edwards) [193] är en dubbel aortabåge med en bilateral ductus arteriosus (i detta fall är ductus arteriosus synonymt med arteriell ligament ligamentum agiosiosum). På varje sida av.homolaterala bågen uppstår en vanlig halspott och subklavisk artär oberoende.
Denna klassificering hänför sig först till aortabågens position (vänster, höger eller på båda sidor) och sedan till ursprung och kurs, liksom till positionen för ductus arteriosus [684].
Vid vissa former av missbildningar i aortbågen upprättas onormala förhållanden med matstrupen och luftrör, vilket leder till komprimering, dysfagi och / eller luftvägsymtom.

  1. FULL DUBBEL ARCT ARC (Vänster eller höger uppåt nedåt AORTA)

En särskiljande egenskap är förekomsten av både, vänster och höger, aorta valv, oavsett storleken och överväxten av bågarna. Den stigande aorta uppstår framför luftstrupen och är uppdelad i två valv, som sedan passerar bakåt på båda sidor av luftrören och matstrupen. De vanliga karotis- och subklaviska artärerna avgår från varje båge. Bågarna ansluter sedan till den överlägsna fallande artären bakom matstrupen, som går ner i bröstet till höger eller vänster om mittlinjen. Teoretiskt kan artärkanalen vara placerad på höger eller vänster, eller den kan vara bilateral.
  1. Dubbel aortavalv med både okonterade valv och vänster arteriell kanal (fig. 40.1).

I den vanligaste typen av dubbel aortabåge är båda bågarna okontrollerade. Den högra bågen är större än den vänstra, artärkanalen är vänster, den övre fallande aorta är till vänster.
  1. Dubbel aortabåge med både okonterade bågar och den högra arteriella kanalen.

Hypotetisk typ, okända exempel.
  1. Dubbel aortabåge med både okonterade bågar och bilaterala ductus arteriosus.

Hypotetisk typ. En råttaobservation [776].
  1. Dubbel aortabåge, en bågsatresen och med vänster, höger eller bilateral arteriell kanal.

Dessa defekter kännetecknas av det faktum att en båge inte är stängd, och den andra är atrezirovanny. Beroende på platsen för atresien, som är en partiell regression, är vissa alternativ möjliga. Vanligtvis ligger atresia i den vänstra bågen, mellan punkterna på den vänstra gemensamma halsartären och den vänstra subklaviska artären, eller distalt från den vänstra subklaviska artären.
  1. MALFUNKTIONER AV VÄSTRA ARKEN AV AORTA

(VÄNSTER ELLER HÖGER OCH NED NED AORTA)
Ett särdrag är närvaron av en intakt vänster aortabåge och ett avbrott i den högra aortabågen. Den vänstra bågen uppstår från den stigande aorta, passerar bakåt till vänster om luftröret och matstrupen och ansluter till den överlägsna aorta, som kan ligga på båda sidor.
Undertyper beror på högerbågens brytpunkt. Teoretiskt kan varje anomali kombineras med en vänster-, höger- eller bilateral arteriell kanal.
  1. Den vänstra aortabågen med normal förgrening och den vänstra artärkanalen (Fig. 40.2).

Detta är ett normalt mänskligt aortabågsystem. Det finns flera mindre alternativ: i ungefär 10% av fallen är de namnlösa och vänstra karotisartärerna tillsammans avgår från aorta [293]. På liknande sätt uppstår i ungefär 10% av fallen den vänstra vertebrala artären från aortabågen; den exakta platsen för de tre huvudgrenarna i aortabågen varierar var för sig: de kan förekomma inte som vanligt, men proximala eller distala till aortabågen.
  1. Den vänstra aortabågen med normal förgrening av den "högra arteriella kanalen (Fig. 40.3):

a) den högra arteriella kanalen ansluter den högra lungartären till basen av den namnlösa artären; den vaskulära ringen bildas inte;
b) den högra arteriella kanalen förbinder den högra lungartären med den övre delen av den fallande aorta (resten av den högra dorsala aorta roten): en komplett vaskulär ring bildas.
  1. Vänster aortabåge med normal förgrening och bilateral arteriell kanal (fig. 40.4):

a) den högra arteriella kanalen ansluter till basen av den namnlösa artären; den vänstra kanalen har den vanliga lokaliseringen;
b) den högra arteriella kanalen är ansluten till den övre delen av den fallande aorta; lokalisering av vänster kanal är vanligt. Hypotetisk typ, okända exempel.
  1. Den vänstra aortabågen med en avvikande höger subclavian artär (dysphagia lusoria) och den vänstra artärkanalen (Fig. 40.5):

Aberrant subclavian artär uppstår när den 4: e grenen av den vänstra aortabågen passerar bakom matstrupen till höger hand. Förloppet av den avvikande högra subklaviska artären framför luftrören eller mellan luftröret och matstrupen bör vara extremt sällsynt, om någonsin. Avvikande högerklavärär uppträder i ett fall av 200.

En viktig avvikelse på grund av avvikelse av den högra subklaviska artären är aortakarctation. Utgångspunkten för den avvikande artären kan ligga rakt, distalt eller i området för koarktation.

  1. Vänster aortavalv med en avvikande höger subclavian artär och den högra arteriella kanalen (Fig. 40.6).

Den högra kanalen förblir © platsen för vänster och därför bildas en komplett vaskulär ring.
  1. Vänster aortabåge med avvikande höger subclavian artär och bilateral ductus arteriosus (Fig. 40.7).

Komplett vaskulär ring identisk med ringen med ovanstående avvikelse. Hypotetisk typ. Exempel Okänd.
  1. Vänster aortabåge, "isolering" av den högra subklaviska artären från aorta med höger (vänster) eller "Bilateral arteriell kanal (fig. 40.8).

Den vänstra aortabågen är helt frånkopplad av den ic subclavian artären. De högra vanliga karotis-, vänstra karotis- och vänstra subklaviska artärerna avgår från aorta i denna ordning. Den högra subklaviska artären uppstår från den högra lungartären genom den öppna högra arteriella kanalen.
  1. MALFUNKTIONER AV AORTA HÖGER ARK (VÄNSTER ELLER HÖGER ÖVER NER AORTA)

Ett utmärkande drag är förekomsten av intakt gräs i aortabågen och en paus i den vänstra aortabågen. Den högra bågen avgår från den stigande aorta och går bakåt, till höger om luftstrupen
Fikon. 40. Schematisk framställning av typiska missbildningar av aortabågesystemet, modifierat av Stewart, Kincaid och Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: fallande aorta; ett lejon. total sömn. konst. - vänster vanlig karotisartär; ett lejon. konst. prot. - vänster arteriell kanal; ett lejon. ligg ned. konst. - vänster lungartär; ett lejon. ansluta konst. - vänster subklavisk artär; st. ligg ned. konst. - stam av lungartären; ir. total -sömn. konst. - höger vanlig karotisartär; konst. prot. - höger arteriell kanal; pr. lägga ner. konst. - höger lungartär; pr. anslut. konst. - höger subclavian artär. 40.1 - en dubbel båge av aorta med två öppna bågar och den vänstra artärkanalen; diagrammet uppe till höger visar kärlringen efter avlägsnande av luftstrupen, matstrupen och lungartären; 40.2 - den vänstra aortabågen med normal förgrening och den vänstra artärkanalen; 40.3— * den vänstra aortabågen med normal förgrening och den högra arteriella kanalen som förbinder lungartären med den övre delen av den fallande aorta; 40.4 - vänster aortabåge med normal förgrening och bilateral arteriell kanal; den högra kanalen ansluter till basen av den namnlösa artären; 40.5 - den vänstra aortabågen med en avvikande höger subklavisk artär och den vänstra arteriella kanalen; 40.6 - den vänstra aortabågen med en avvikande höger subklavian artär och den högra arteriella kanalen; 40.7 - vänster aortabåge med avvikande höger subclavian artär och bilateral ductus arteriosus; 40.8 - vänster aortabåge, "isolering" av den högra subklaviska artären och den högra arteriella kanalen från aorta; 40.9 - den högra aortabågen med speciellt utsträckta kärl och den högra arteriella kanalen; 40.10 - den högra aortabågen med speciellt utsträckta kärl och den vänstra artärkanalen; 40.11 - höger aortabåge. Med speciellt avgående kärl och bilaterala arteriella kanaler; den vänstra kanalen är ansluten till den vänstra namnlösa artären; 40.12 - den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavian artär och den högra arteriella kanalen; 40.13 - den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavisk artär och vänster arteriell kanal; 40.14 - den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavisk artär och bilateral ductus arteriosus; 4QJ5 - höger aortabåge, "isolering" av den vänstra subklaviska artären och vänster arteriell kanal från aorta.

och matstrupen, innan du ansluter till överlägsna aorta. Defekter av denna grupp är en spegelbild av defekter i gruppen i den vänstra aortabågen.

  1. Den högra aortabågen med spegelgrenning och den högra arteriella kanalen [166, 315J (Fig. 40.9).

Denna anomali är en exakt spegelbild av den normala aortabågen. Aortaens grenar kommer därför att vara i följande ordning: (vänster) namnlösa, höger gemensamma halspulsåra och höger subklaviska artärer. Den högra aortabågen. Med spekulär förgrening kombineras i de flesta fall med andra hjärtabnormaliteter såsom tetralogi av Fallot, levocardia ic situs inversus och den öppna artärstammen. Den högra aortabågen, som en isolerad anomali, är extremt sällsynt.
  1. Den högra aortabågen med spekulär förgrening och den vänstra artärkanalen (Fig. 40.10):

a) den vänstra artärkanalen ansluter den vänstra lungartären till basen av den namnlösa artären;
b) den vänstra artärkanalen förbinder den vänstra lungartären med den övre delen av den fallande aorta (resten av roten till vänster dorsal aorta); en komplett vaskulär ring bildas.
  1. Den högra aortabågen med spegelgrenning och bilateral arteriell kanal (fig. 40.11):

a) den vänstra arteriella kanalen ansluten ic vänster anonym artär;
b) den vänstra artärkanalen är ansluten till den övre delen av den fallande aorta; en vaskulär ring bildas. Hypotetisk typ. Okända exempel.
  1. Den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavian artär och den högra arteriella kanalen (Fig. 40.12).

Denna anomali är en spegelbild av den vanliga (avvikande) höger subklaviska artären (typ II 4, se ovan).
  1. Den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavian artär och vänster arteriell kanal (Fig. 40.13).

Med denna anomali bildas en komplett vaskulär ring. Detta är den vanligaste typen av höger aortabåge..
  1. Den högra aortabågen med en avvikande vänster subklavian artär och bilateral arteriell kanal (Fig. 40.14).

En komplett vaskulär ring bildas, identisk med ringen med ovanstående anomali. Hypotetisk typ. Okända exempel.
  1. Den högra aortabågen, "isolering" av den vänstra subklaviska artären från aorta, med vänster (höger) eller bilateral arteriell kanal (Fig. 40.15).

Den vänstra subklaviska artären är inte ansluten till aorta och avgår från vänster lungartär genom ductus arteriosus.
  1. ANOMALIER FÖR LÄNGD, STORLEK ELLER KONTINUITET AV AORTA [62, 654]

/. Aortabågen förlängs: cervikal aorta [444]
Huvudkarakteristiken för denna extremt sällsynta anomali är den onormala förlängningen av bågen som sträcker sig in i livmoderhalsområdet. Den stigande aorta riktas uppåt utanför ingången till den svåra cellen och den övre delen av aortabågen når olika nivåer (till exempel hyoidben eller V-cervical vertebra) i livmoderhalsområdet. I de flesta fall är bågen högerhänt. Som regel börjar den övre, nedåtgående aorta sin nedgång på samma sida av ryggraden som bågen, men korsar sedan den medianlinjen bakom matstrupen, ungefär på nivå med biverkningen av luftröret, och avslutar korsningen av bröstet med en nedstigning på motsatt sida.
Samtidig avvikelse hos brachiocephalic kärl observeras ganska ofta. Styv arteriell ligament (ligamentum arteriosum) kan förekomma, vid korsningen av lungartären med munnen på den vänstra subklaviska artären och tillsammans med aorta som sträcker sig tvärs bakom matstrupen, bildar de en vaskulär ring som omger luftstrupen och matstrupen..
Embryologiskt inträffar den onormala lokaliseringen av aortabågen, uppenbarligen på grund av det faktum att aortabågsystemet inte åtföljer hjärtat i dess caudala härkomst i bröstet vid den 7-8: e veckan av fostrets liv [47].
Denna avvikelse orsakar inga hemodynamiska avvikelser..
  1. Tortositeten hos aortabågen: knutande av aorta [257, 680]

Den distala delen av aortabågen och den proximala delen av den överlägsna aorta är onormalt långsträckta och sinuous [654]. Vid nivån av arteriell ligament böjs aorta kraftigt och den krökta delens konvexitet riktas framåt och nedåt; kanalbandet är vid böjets topp. Proximal till böjningen av aorta inträffar i mediastinum högre än normalt; direkt distalt till krökningen av aorta kan utvidgas.
Den krökta delen av aorta ligger nära matstrupen, som den ofta flyttar framåt och åt höger. Denna avvikelse är symptomatisk..
Vissa författare anser att denna defekt 1 är ett resultat av uträtning av aorta med ålder och en följd av aortoarteriell skleros. Om vi ​​betraktar denna defekt som medfödd, kan detta tillstånd förklaras av den onormala förlängningen av den 4: e embryonala aortabågen, som böjer sig vid en viss punkt i artärledningen.
  1. Aortahypoplasi: minskad aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Graden av förträngning av aortaens lumen och längden på den drabbade delen av aorta är olika. Ofta täcker smalningen hela aorta, inklusive den fallande delen. Aortadiameter cirka 2 cm.
Patienterna har normala aortaventiler och en normal storlek på aortaventilringen, utan hypoplasi i vänster kammare. (I det mer vanligt förekommande hypoplasiasyndromet i vänster hjärta, är en reducerad aortadiameter förknippad med hypoplasi eller atresi i aorta- och / eller mitralklaffen och hypoplasi i vänster hjärta, se sidan 134.)
  1. Komplett aortabågsavbrott: Steidel-komplex [466,

478, 701]
Med denna anomali är ett segment av aortabågen helt frånvarande och aortakontinuiteten kränks. Det finns ingen koppling mellan stigande och fallande aorta; artärkanalen bevaras och kommunicerar mellan lungartärens stam med en separat fallande aorta ("lungartär - kanal - fallande aorta", "utmatning av den fallande aorta från lungstammen") [224]; det finns nästan alltid en ventrikulär septal defekt.
Den första beskrivningen tillhör R. Steidele (1777).
De många anatomiska egenskaperna hos Steidel-komplexet klassificeras enligt följande [115, 591]: Typ A: 44%, bryt vid en punkt direkt distalt från den vänstra subklaviska artären.
Typ B: 52%. En paus i punkten mellan den vänstra halspulsåren och den subklaviska artären.
B] - öppen vänster arteriell kanal; avvikande höger subclavian artär.
Vg - bilateral arteriell kanal; isolering av den högra subklaviska artären från aorta.
B3 - öppen vänster arteriell kanal; urladdning av höger lungartär från aorta.
B4 bilateral arteriell kanal; höger aortabåge, isolering av den vänstra subklaviska artären från aorta. Typ C: 4%. Ett avbrott mellan den namnlösa artären och den vänstra gemensamma halsartären.
Det antas att anomalin orsakas av regression eller atrofi av den proximala vänstra dorsala aorta eller 4: e aortabågen, som inträffade vid den sjätte eller 7: e veckan av fostrets liv.
Hemodynamiskt bör blodflödet i den fallande aorta upprätthållas genom den öppna artärkanalen, utsläpp av blod från vänster till höger. CSF är också nödvändigt för att tillhandahålla det syresatta blodet i underkroppen.
”Livslängden är mycket kort. Cirka 70% av patienterna dör inom den första månaden av livet.

Fikon. 41. Abnormal vänster lungartär: kärlslinga. En artär som leder till den vänstra lungan avgår från den högra lungartären (modifiering av Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONÄRA STEMANOMALIER OCH ARTERIER (6: e ARC ARC)

/. Abnormal vänster lungartär: kärlslinga
[62, 139, 703] (fig. 41)
Den första beskrivningen tillhör: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Den normala vänster lungartären är frånvarande. Ett kärl som fungerar som den vänstra lungartären avgår från den långsträckta lungstammen riktad till höger (enligt vissa författare, från den högra lungartären) [684] vid höger kant av mediastinum och passerar mellan luftstrupen och matstrupen till den vänstra lungan. Den högra huvudstammen för bronkos, matstrupe och luftrör komprimeras av detta kärl. Det finns inga avvikelser i strukturen hos resten av lungkärlträdet. Det är möjligt att detta kärl till vänster lunga är embryologiskt inte en vänster lungartär, utan snarare en stor säkerhetsartär som härrör från den högra lungartären: det proximala segmentet av den vänstra sjätte aortbågen eller inte upprättar normala förbindelser med den vaskulära plexus i den utvecklande primordium i vänster lunga eller onormalt regredierar; senare upprättas alternativa förbindelser med ett normalt utvecklande arteriellt system till höger lunga. Dessa anslutningar smälter samman till en enda kärlstam - en onormal vänster lungartär.
Mycket ofta observeras samtidigt hjärt- och extrakardiala avvikelser [654].
. Extremt sällan finns det en onormal utsläpp av två lungartärer från lungstammen, när början av den vänstra lungartären ligger till höger om början av den högra lungartären [348]. Från det onormala utsläppsstället går varje lungartär till dess motsvarande lunga och på denna väg korsar båda kärlen varandra - "korsade lungartärarter".
  1. Ensidig frånvaro av lungartären [561, 749

(fig 42)
Den vänstra eller höger lungartären är frånvarande och blodtillförsel till den drabbade lungan tillhandahålls av artärerna i den stora cirkeln av blodcirkulation, avgår från den stigande aorta eller från aortabågen, fallande aorta (bronkial artärer) eller brachiocephalic kärl.
Detta tillstånd är mycket sällsynt. Klinisk frekvens - 0,1% (enligt observationer "helvetet 1943 patienter med medfödda hjärtfel) [254].
Endast fall av isolerad ensidig frånvaro av en lungartär tillhör detta komplex. Kombinationer med andra allvarliga hjärtfel bör uteslutas, till exempel tetralogi av Fallot och fall med dubbelt blodtillförsel till den involverade lungan, dvs med hypoplastisk lungartär och avvikande yurtia i lungcirkulationen som tillhandahåller samma lunga. Slutligen representerar fall av agenes av en lunga och följaktligen frånvaron av motsvarande lungartär en annan typ av patologiskt komplex. En isolerad ensidig frånvaro av lungartären påverkar endast stora kärl. Lungstammen lämnar normalt den högra ventrikeln, och detta kärl passerar in i den huvudsakliga lungartären till en lunga. Frånvaron av den vänstra lungartären är mindre vanlig än frånvaron av den högra lungartären [369].
Två huvudtyper kan särskiljas:
  1. den onormala "lungartären" avgår från den stigande aorta: utgångsplatsen kan vara vilken som helst - från 1 cm ovanför aortaventilen till den proximala delen av bågen; ett onormalt kärl är vanligtvis vidöppen;
  2. en onormal "lungartär" består av en bronkialartär, eller en avvikande systemisk artär från den fallande aorta, eller brachiocephalic kärl: det onormala kärlet är vanligtvis litet och den involverade lungan är vanligtvis mindre än en annan normal.

Fikon. 42. Frånvaron av den vänstra lungartären. Blodtillförsel till vänster lunga genom den vänstra aortabågen
ductus arteriosus (modifierad av Stewart, Kincaid, Edwards,

Blodcirkulationen i varje lunga är olika och beror inte på varandra. En onormal "lungartär" bär blod som är helt mättat med syre och under högt tryck, vars värde vanligtvis ligger inom gränserna för tryck i en stor blodcirkulationscirkel, såvida det inte finns en avsevärd förträngning av artären. Den andra lungan får venöst blod, vanligtvis under lågt tryck. Även om den drabbade lungan är ventilerad, finns det knappast någon absorption av syre. "Därför sker blodsyrenation endast i den opåverkade lungan. Prognosen är ogynnsam. Vanligtvis inträffar död i barndomen från hjärtsvikt med trängsel.

  1. Separat urladdning av lungartärerna från bågsystemet

aorta arteriella kanaler
Båda lungartärerna uppstår genom artärkanalen från aortabågesystemet. Lungartären på sidan av den aorta bågen uppstår från arteriell kanal som sträcker sig från aortabågen, medan den kontralaterala lungartären uppstår från den anonyma eller subklaviska artären genom kanalen på denna sida: [206].
  1. Onormal urladdning av den subklaviska artären från lungartären [254]

Denna sällsynta anomali är inte av klinisk betydelse, eftersom adekvat arteriell tillförsel till det involverade lemmet säkerställs genom adekvata säkerhetsvägar..

Det Är Viktigt Att Vara Medveten Om Dystoni

  • Ischemi
    Kost för högt blodsocker - enkla tips
    Normalt blodsocker är 3,5–5,6 mmol / L för fastande blodprover. Om antalet ökar är detta en signal från kroppen om dysfunktionen. Läkaren kommer naturligtvis att förskriva ytterligare studier för att klargöra diagnosen.
  • Tryck
    Diabetes av typ 2
    Artiklar om medicinsk expertisHos patienter med typ 2-diabetes produceras deras egen insulin, men det är ofta orimligt eller otillräckligt, särskilt omedelbart efter att ha ätit. Diet för typ 2-diabetes bör bibehålla en stabil nivå av glukos i blodet, så nära som möjligt till normala nivåer.

Om Oss

Leukemi. Denna skrämmande diagnos brukade alltid betyda döden för patienten. Tack vare framstegen inom medicinen, med den tidiga upptäckten av sjukdomen, kan många liv rädda.